Vou começar explicando um pouquinho da Síndrome de West segundo o dr Paulo Roberto da Silveira:
SÍNDROME DE WEST
1. SINONÍMIA
Síndrome de WEST. Espasmos infantis. Encefalopatia mioclônica infantil com
hipsarritmia. Tiques de SALAAM.
2. CONCEITO
A síndrome de WEST é uma forma peculiar de epilepsia da infância que se
caracteriza pela tríade espasmos, deterioração neuropsíquica e
eletrencefalograma patognomônico, cujo aparecimento se da entre os três e os
oito meses de idade, com maior incidência em torno dos seis meses.
3. QUADRO CLÍNICO
É característico, constituído por espasmos. Estes são de aparecimento súbito,
rápido e são generalizados, como se tratasse de contrações mioclônicas
maciças. Podem ser extremamente rápidos. São geralmente em extensão.
Quando em flexão se observa a flexão de cabeça sobre o tórax, o tronco se
encurva com flexão de todos os segmentos dos membros e com abdução dos
membros superiores.
Nas crises em extensão, a criança adquire a atitude de opistótono. 0 espasmo
pode se limitar apenas a flexão do pescoço, e o tique de SALAAM. As vezes, a
crise pode apresentar um indício de lateralização, revelado pela rotação de
cabeça para um lado ou contração mais intensa de um braço.
Os espasmos se acompanham de grito ou riso, em geral, após, mas, às vezes,
durante a crise. Ocorrem, com freqüência em salvas, com aumento progressivo
dos intervalos entre os espasmos e usa diminuição também progressiva de sua
intensidade.
Durante a crise, é difícil se avaliar o estado de consciência da criança por causa
de sua idade, de associação freqüente com retardo neuropsíquico é outra
manifestação da síndrome de WEST.
Alterações evidentes, no comportamento da criança, surgem coincidindo
com o aparecimento das crises, pouco depois ou mais raramente precedendo-o.
A criança deixa de sorrir, reage pouco aos diversos estímulos.
O exame do paciente revela perda de condutas já adquiridas, às vezes, há o
reaparecimento de reflexos primitivos que a haviam desaparecido e geralmente
uma acentuada hipotomia muscular.
4. DIAGNÓSTICO
No diagnóstico da síndrome de WEST, além do quadro clínico, é importante se
ressaltar a idade do início dos sintomas, o quadro aparece geralmente no
primeiro ano de vida, entre três e oito meses. Há predominância do sexo
masculino, na proporção de dois pacientes do sexo masculino a um do feminino.
O eletrencefalograma apresenta alterações peculiares. É constituído por ondas lentas e espículas em descargas difusas em todo o traçado. Não há ritmo deb
base organizado e as espículas aparecem já modo irregular, dando um aspecto
caótico ao traçado.
ALTERAÇÕES RADIOLÓGICAS - A tomografia computorizada do crâneo (TC) e a
ressonância magnética do crâneo (RMC) mostra atrofia cortical e dilatação dos
ventrículos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL - O mais importante é com a síndrome de
LENNOX. A confusão entre a síndrome de WEST e a de LENNOX é frequente.
Muitos autores se referem a casos de WEST ocorrendo na idade de um, dois
anos ou até mais tarde, quando na realidade se trata de síndrome de LENNOX.
Também o diagnóstico diferencial com o reflexo de MORO, este ocorre até os
quatro meses e meio no máximo e nunca em salvas. Além disso, no reflexo de
MORO, os dedos se refletem como que em preensão e, nos espasmos, eles se
estendem.
Como o espasmo é geralmente associado ao grito, há possibilidade de ser
confundido com cólica do lactente.
5. ETIOLOGIA
Podemos considerar o grupo idiopático e o grupo sintomático. No primeiro, a
criança tem desenvolvimento normal até o início dos sintomas e dai em diante
ela passa a apresentar regressão (OBS: esta é a forma que o Matheus teve)
No grupo sintomático, há um processo patológico nítido, sendo o retardo de
desenvolvimento anterior ao aparecimento dos espasmos. Os dados de
literatura mostram que nesse grupo o fator mais importante é a anóxia
neonatal.
Outras causas podiam ser citadas como meningencefalites, toxoplasmose,
hematoma subdural, sífilis, doença de STURGE-WEBER, esclerose tuberosa, TAYSACHS,
fenilcetonúria.
6. TRATAMENTO
Nos casos sintomáticos, ou nos que não responderam ao uso do ACTH, o
tratamento instituído é o mesmo utilizado para as demais formas de epilepsias
graves. O valproato de sódio (VA) é uma opção de tratamento, havendo autores
que usaram altas doses (150-300mg/kg/d), com resultados satisfatórios no
controle das crises. Os benzodiazepínicos também podem ter ação eficaz nas
epilepsias graves. O nitrazepam é o mais indicado na síndrome de WEST,
podendo-se utilizar o clonazepam. O clobazam é usado geralmente como
coadjuvante na terapêutica medicamentosa. Efeitos colaterais são
freqüentemente registrados com o uso de benzodiazepínicos, incluindo-se
sonolência e ataxia, porém o efeito mais limitante é hipersecreção brônquica,
ocasionando infecção pulmonares de repetição.
7. PROGNÓSTICO
De modo geral, é reservada. Depende do diagnóstico precoce, da etiologia e da
fase de início do tratamento.
No grupo idiopático, tratado precocemente (na primeira semana), a evolução é
muito boa. Pode chegar a haver cura total e definitiva. No início melhoram as
crises, logo o EEG e, finalmente, o quadro neuropsíquico. Quando o tratamento
não for precoce (entre uma semana e um mês), há cura em 50% dos casos.
Se iniciado, entre um mês e quatro meses, o prognóstico é para cura em 1/3
dos casos.
No grupo idiopático, tratado tardiamente (após seis meses) e no grupo sintomático, o prognóstico é mau e o tratamento tem pouco ou nenhum
resultado.
Independentemente da etiologia, o prazo de dois meses de crises sem
tratamento específico parece constituir o limite a partir do qual o QI médio
diminui de modo muito rápido (CHEVRIE e AICARDI).
Assim sendo, como foi dito acima, e repetido por vários médicos pra nós, a Síndrome de West TEM CURA, mas depende vários fatores, a causa (quando não há doenças relacionadas), o diagnóstico e tratamento rápido e eficaz, o tempo de permanência das crises... o Matheus ficou tendo crises durante 52 dias, somente 52 dias, ele respondeu rápido ao tratamento com a Prednisolona e Sabril e logo as crises foram cessadas. Nós agimos rápido, buscamos o tratamento correto rápido, o Artur e eu não paramos um dia sequer depois do diagnóstico para lamentar, não nos permitimos "viver o luto" do diagnóstico,não tínhamos tempo pra isso, ao invés disso preferimos juntar as nossas forças e correr atrás, implorar aos médicos o tratamento correto, como já disse em outro post, fizemos uma peregrinação por médicos pedindo que fosse feito o ACTH ou a Prednisolona no Matheus e nem um deles queria fazer, até que Deus colocou o dr Raphael Steckelberg em nossa vida e a vida do Matheus mudaria a partir dali.
Agora, se estivéssemos ficado sentados em nosso sofá, chorando o diagnóstico e indagando à Deus do "por que nós" provavelmente nada estaria como está hoje, eu creio que Deus cura através das pessoas, dos médicos e medicamentos, mas nós precisamos fazer nossa parte, precisamos buscar a cura, acreditar nos médicos e principalmente, crer no milagre!
Então, fica aqui a resposta para várias perguntas já feitas pra nós, a Síndrome de Wesr tem CURA SIM, meu filho é a prova viva desta cura, do milagre e da misericórdia de Deus.
E como está o Matheus hoje, com 2 anos 4 meses? Um foguetinho! Custoso, birrento, esperto, inteligente, pitizento e muito, muito amado...enfim, tudo que uma criança na idade dele possa ser. E nossos dias continuam sendo dele, pra ele, pois buscamos o tempo todo estimular o Matheus, o fazendo cada dia mais capaz e independente.
Lembrem-se sempre: Diagnóstico NÃO é destino. Não é porque meu filho teve um dia o diagnóstico de SW que ele terá pra sempre SW. Mamães de West, quando se sentirem sozinhas, sem chão, com medo, pensem no Matheus, lembrem-se de tudo que ele passou e como ele está hoje, meu filho é a prova que a cura existe.
